영아연축 (웨스트 증후군) 증상은?
 웨스트증후군은 영아기에 나타나는
하루에도 여러차례 반복되는 갑작스런 근 수축으로 인하여
굴곡형: 머리, 몸통, 사지가 갑자기
발작의 전후에는 소리를 지르거나 영아연축 웨스트증후군의 치료에는 그 이외에 케톤식이요법을 시행하는 경우도 웨스트증후군의 발작형태가
영아연축은 열성경련, 양성 영아기 근대성 간질, 심한 영아기 근간대성 간질과 더불어 영아기에 발병하는 간질 증후군 중 하나입니다. 1841년 West가 이 증후군을 처음 기술해서 웨스트증후군이라 부르기도 합니다. 3개월에서 3년 사이에 발생하며 특징적인 발작의 양상을 보이므로 절하는 모양의 발작(salaam attack)이라고도 합니다. 신생아기부터 나타나는 경우도 있지만 보통은 3~9개월에 시작됩니다. 영아연축은 원인 불명인 특발성과 원인을 알 수 있는 증후성으로 나눌 수도 있습니다. 환아의 병력에서 임신과 분만이 정상이고, 영아연축이 발생되기 전까지 정상 성장 발육, 신체검사가 정상이고 뇌CT스캔 검사가 정상인 것이 보통입니다. 영아연축의 10~20%가 특발성에 속합니다. 저산소증으로 인한 뇌질환, 선천성 감염병, 선전성 대사 이상 등 질병, 생후 뇌 감염병, 뇌 타박상, 두부 외상, 두개골 내 출혈, DTP 예방접종백신 부작용 등이 원인입니다. 영어연축의 80~90%에 해당됩니다. - 선천적 중추신경계 발달기형 : 결절성 경화증, Aicardi syndrome, 뇌량 무형성, lissencephaly, 전종뇌증, 공뇌증, 회질 이소증 등) - 대사성 질환: 페닐케톤뇨증, 단풍당뇨증, 피리톡신 의존증, 사립체 뇌근병증 등) - 태내감염: cytomegalovirus, toxoplasmosis 등 - 주산기의 허혈성 저산소뇌병증 등 팔, 다리 또는 목을 몸통 앞으로 구부리면서 계속 연축됩니다. 팔, 다리, 목 등을 갑자기 쭉 펴면서 연축됩니다. 신전형과 굴절형 영아연축 증상이 혼합해서 생깁니다. 연축되는 동안에 의식이 모두 상실됩니다. 증상이 몇 분동안 계속 될수 있고 하루에 수십번 있을 수도 있습니다. 영아연축 발작이 시작되기 바로 전에 영아가 울 수도 있고 경련이 다 끝난 바로 후에 울 수도 있습니다. 자다가도 영아연축이 발작할 수 있고 깨어 있을때도 발작할 수있습니다. 잠에서 깨어나자마자 곧 발작하기도 합니다. 환아의 과거병력, 가족병력, 증상징후, 임상검사, MRI검사, EEG검사의 결과 등을 종합해서 진단합니다. 영아연축이 의심되면 뇌파검사, 뇌MRI검사, 대사이상검사 등을 시행하게 되고 약물치료를 시작합니다. 약물에 대한 반응이 없는 경우 케톤생성식이요법 등을 시행하게 됩니다. 영아연축의 예후는 나쁜 편이며, 발달지연이 동반되는 경우가 많고, 연축 형태의 발작은 2~3세가 되면 없어지지만 다른 형태의 경련이 나타나게 되는 겨우가 많습니다. 국소적 뇌전증병소가 확인되는 경우에는 이러한 병소를 제거하는 수술을 하기도 하지만 위와 같은 방법으로 조절이 되지 않거나 적용이 불가능한 경우에는 미주신경자극술을 고려할 수 있습니다. 이에 대한 자세한 내용은 환자마다 적용이 다르므로 반드시 주치의와 상의하는 것이 좋습니다. https://blog.naver.com/dshvns1/221383119213 |
영아 연축 - yeong-a yeonchug
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